Koncentryczne stwardnienie Balo

Koncentryczne stwardnienie Balo – jest to choroba, w której biała istota mózgu została uszkodzona tworząc koncentryczne warstwy, pozostawiając cylinder osi nienaruszony.

Ponad 48% chorych po 6 miesiącach w stwardnieniu rozsianym notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

koncentryczne-stwardnienie-balo

Została opisana przez Joszefa Balo, którzy początkowo nadał jej nazwę „stwardnienie koncentryczne mózgu” od poprzedniej definicji, a obecnie uważana jest za chorobę z pogranicza postaci stwardnienia rozsianego. Koncentryczne stwardnienie Balo jest chorobą demielinizacyjną podobną do standardowego stwardnienia rozsianego, z tą różnicą, że tkanki zdemielinizowane tworzą koncentryczne warstwy. Naukowcy uważali, że rokowanie jest podobne do stwardnienia rozsianego Marburg, ale teraz wiedzą, że pacjenci mogą wyzdrowieć, a nawet istnieją spontaniczne remisje i bezobjawowe przypadki.

Często zdarza się, że przebieg kliniczny jest pierwotnie postępujący, ale odnotowano również kurs rzutowo-remisyjny. Wydaje się, że na łagodniejszy przebieg ma wpływ terapia prednizonem, choć nie jest to potwierdzone dowodami i taki wniosek jest trudny do zaakceptowania zważywszy na to, że istnieją przypadki, w których pacjenci spontanicznie zdrowieją, bez względu, czy byli na terapii sterydowej, czy też nie.

Patofizjologia


Symptomy stwardnienia koncentrycznego Balo należą do III wzorca objawów MS. Stwardnienie koncentryczne Balo obecnie uważa się, za III odmianę stwardnienia rozsianego.

Zgodnie z badaniami dr Lucchinetti w koncentrycznym stwardnieniu Balo, pierścienie mogą być spowodowane przez fizjologiczne niedotlenienie (podobne do powodowanego przez niektóre toksyny lub wirusy) w miejscu uszkodzenia, które z kolei przeciwdziała ekspresji białek stresu przy granicy. Ta ekspresja i przeciwdziałania tworzą pierścienie zachowanej tkanki w obrębie zmiany chorobowej i pierścienie tkanki zdemielinizowanej tuż za miejscem, w którym poprzedni atak indukował białka ochronne stresu. Stąd, dalsze ataki tworzą koncentryczne pierścienie.

Ostatecznie, to rozszerzenie uszkodzenie powoduje obserwowany zazwyczaj obraz progresywny. Jednak u niektórych pacjentów, patologie leżące u podstaw choroby mogą się wypalić, a więc choroba może się zatrzymać, stąd pacjenci, u których obserwujemy spontanicznie odzyskanie zdrowia. Mechanizmy wyzwalające ataki i remisje pozostają niepewne.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Niemniej jednak, model ten jest kwestionowany ostatnimi doniesieniami o znalezionych uszkodzeniach astrocytów, podobnych do tych występujących w seropozytywnych akwaporynach nerwu wzrokowego. Chociaż nie znaleziono przeciwciał anty-NMO, stwierdzono, że uszkodzenia są podobne, do tych wskazujących na problemy związane z kanałem wodnym astrocytów.

Objawy w MRI 


Cechy MRI i charakterystyka zmian mogą być skorelowane, kiedy przeprowadzono biopsję, zapewniając możliwość standaryzacji przyszłej diagnozy w MRI.

Zmiany stwardnienia koncentrycznego Balo można odróżnić od normalnych zmian w MRI poprzez widoczne warstwy nadciśnienia i niedociśnienia.

Zmiany koncentryczne Balo mogą być obserwowane przy użyciu technik obrazowania wody mieliny. Jest to specjalna sekwencja MRI, który pokazuje odsetek zawartości wody w mielinie.

 

Modele choroby


Zaproponowano model matematyczny koncentrycznego stwardnienia. Autorzy przestudiowali wcześniejsze teorie patogenowe, omówili związek między stwardnieniem koncentrycznym a zjawiskiem okresowego wytrącania Lieseganga i zaproponowali nowy mechanizm oparty na samoorganizacji.

 

Spektrum


Objawy stwardnienia Balo były zgłaszane same, ale także związane z typowym stwardnieniem rozsianym, zapaleniem nerwu wzrokowego, CADASIL i postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią.

Przypadki wśród dzieci

Przypadki stwardnienia rozsianego Balo u dzieci wyglądały inaczej niż u dorosłych.

 

Zmiany w autopsji i biopsji


Raport porównujący wyniki spektroskopii rezonansu magnetycznego i transferu u pacjenta z koncentrycznym stwardnieniem Balo, stwierdził, że zapalenie może być śledzone przez anizotropię frakcyjną i zwiększoną ilość mleczanu. W przeciwieństwie do tego, szybkość przesyłania magnetyzacji i współczynnik dyfuzji wykazują utratę tkanki w pierścieniach zmiany.

 

Epidemiologia


Choroba występuje częściej u chińskich i filipińskich populacji (zarówno azjatyckich) niż u rasy kaukaskiej.

 

Historia


Choć choroba ta nosi nazwę na cześć Joszefa Balo, została ona po raz pierwszy opisana przez Otto Marburga w 1906 roku. Później, w 1928 roku, Joszef Balo badał stwardnienie koncentryczne u węgierskiego pacjenta, pokazując również demielinizację w obwodowym układzie nerwowym.