Mielina

Mielina – jest to tłuszczowa biała substancja, która otacza akson niektórych komórek nerwowych, tworząc izolującą elektrycznie warstwę. Jest to niezbędne dla prawidłowego funkcjonowania układu nerwowego. Zależy ona od rodzaju komórek glejowych.

Ponad 48% chorych po 6 miesiącach w stwardnieniu rozsianym notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

mielina

Wytwarzanie otoczki mielinowej nazwane jest mielinizacją lub mielinogenezą. U ludzi, mielinizacji rozpoczyna się we wczesnym etapie 3 trymestru, chociaż w chwili narodzin istnieje niewiele mieliny w mózgu. W okresie niemowlęcym, proces mielinizacji zachodzi szybko, co prowadzi do szybkiego rozwoju dziecka, w tym raczkowania, chodzenia w pierwszym roku. Mielinizacja trwa przez okres dorastania.

Komórki Schwanna dostarczają mieliny w obwodowym układzie nerwowym, podczas gdy oligodendrocyty, szczególnie typu międzypęczkowego, mielinizują aksony w ośrodkowym układzie nerwowym. Mielina jest uważana za charakterystyczną cechę kręgowców, ale mieliny jako powłoki zaobserwowano również w niektórych bezkręgowców, choć bardzo różnią się one od mieliny kręgowców na poziomie molekularnym. Mielina została odkryta w 1854 roku przez Rudolfa Virchowa.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Skład


Mieliny są zbudowane z różnych typów komórek, różnią się pod względem składu chemicznego i konfiguracji, ale spełniają tę samą funkcję izolacyjną. Mieliny aksonów mają biały wygląd, stąd „istota biała” mózgu. Mielina pomaga zaizolować aksony przed elektrycznie naładowanymi atomami i cząsteczkami. Te naładowane cząstki ( jony) znajdują się w płynie otaczającym cały układ nerwowy. Pod mikroskopem, mielina przypomina ciąg kiełbasek.

Cholesterol jest głównym składnikiem mieliny. Składa się ona w około 40% z wody; około 70-85% suchej masy stanowią lipidy, a białka około 15-30%. Niektóre z tych białek to: zasadowe białko mieliny (MBP, które stanowi ~ 30% białek mieliny), mielinowa glikoproteina oligodendrocytów i proteina proteolipidowa (PLP, ~ 50% białka mieliny). Podstawowym lipidem mieliny jest glikolipid o nazwie galaktocerebrozyd. Splatanie łańcuchów węglowodorowych sfingomieliny służy do wzmocnienia mieliny. W mózgu, otoczka mielinowa obejmuje włókna ciała modzelowatego, stanowiące wewnętrzną część półkuli mózgu.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Funkcja


Głównym celem warstwy (lub osłonki) mielinowej, jest zwiększenie prędkości, z którą impulsy przewodzone są wzdłuż zmielinizowanego włókna. Wzdłuż włókien niezmielinizowanych impulsy poruszają się w sposób ciągły, jak fale, a we włóknach zmielinizowanych, są przewodzone skokowo. Mielina zmniejsza pojemność i zwiększa opór elektryczny w poprzek błony komórkowej (axolemmy). W ten sposób mielinizacja zapobiega opuszczaniu aksonu przez prąd. Sugeruje się, że mielina pozwala na większy rozmiar komórki utrzymując elastyczniejszą komunikację między odległymi jej częściami.

 

Zaburzenia


Demielinacja

Demielinacja jest utratą otoczki mielinowej i jest charakterystyczne dla niektórych autoimmunologicznych chorób neurodegeneracyjnych, w tym dla stwardnienia rozsianego, ostrego rozsianego zapalenia mózgu, rdzenia i nerwu wzrokowego, poprzecznego zapalenie rdzenia, przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii, zespołu Guillaina-Barrego, dziedzicznych chorób demielinizacyjnych, takich jak leukodystrofia i choroba Charcot-Marie-Tooth.

Osoby cierpiące na niedokrwistość złośliwą mogą również ulec uszkodzeniu nerwów, jeśli choroba nie została zdiagnozowana szybko. Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego, wtórne do niedokrwistości złośliwej, może prowadzić do nieznacznego uszkodzenia nerwów obwodowych, jak również do ciężkiego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, wpływając na mowę, równowagę i świadomość poznawczą. Gdy spada ilość mieliny, przewodzenie sygnałów wzdłuż nerwu może być osłabione lub utracone, a nerw ostatecznie więdnie. Poważniejszy przypadek ubytku mieliny nazywa się chorobą Canavan.

Układ immunologiczny może odgrywać rolę w demielinizacji związanej z chorobami, w tym ze stanem zapalnym, który nadprodukcją cytokin powoduje demielinizację poprzez aktywację czynnika martwicy nowotworu lub interferon.

Objawy


Skutki demielinizacji powodują różne objawy, wynikające z różnorodnych funkcji dotkniętych neuronów. Zakłóca to sygnalizację między mózgiem i innymi częściami ciała; Objawy różnią się między pacjentami.

Typowe objawy to:

  • rozmycie w centralnym polu wzrokowym, które dotyczy tylko jednego oka, może towarzyszyć ból podczas ruchu oka
  • podwójne widzenie
  • utrata wzroku / słuchu
  • dziwne uczucie w nogach, ramionach, klatce piersiowej lub twarzy, takie jak mrowienie lub drętwienie (neuropatia)
  • osłabienie rąk i nóg
  • zaburzenie funkcji poznawczych, w tym zaburzenia mowy i utrata pamięci
  • wrażliwość na ciepło (objawy nasilą się lub pojawiają się ponownie po wystawieniu na działanie ciepła, takim jak gorący prysznic)
  • utrata sprawności
  • trudności z koordynacją ruchu lub zaburzenia równowagi
  • trudność z kontrolowaniem wypróżnienia lub oddawaniem moczu
  • zmęczenie
  • szumy uszne

Naprawa mieliny

Badania mające na celu naprawę uszkodzonych osłonek mielinowych są w toku. Techniki te obejmują chirurgiczne wszczepienie prekursorów oligodendrocytów do ośrodkowego układu nerwowego i indukowanie naprawy mieliny za pomocą pewnych przeciwciał. Podczas, gdy wyniki u myszy były zachęcające (za pośrednictwem przeszczepu komórek macierzystych), odpowiedź na pytanie, czy metoda ta może być skuteczna, zastępując utratę mieliny u ludzi, pozostaje nieznana. Leki cholinergiczne, takie jak inhibitory esterazy acetylocholinowej (AChEIs), mogą mieć korzystny wpływ na mielinizację, naprawę mieliny oraz jej integralności.

Zwiększenie stymulacji cholinergicznej może również działać poprzez subtelne efekty troficzne na procesy rozwojowe mózgu, a szczególnie na oligodendrocyty i proces kształtowania mieliny, który obsługują. Przez zwiększenie stymulacji cholinergicznej na oligodendrocyty, AChEIs i inne zabiegi cholinergiczne, takie jak nikotyna, można wspomagać mielinizację w okresie rozwoju i naprawę mieliny w starszym wieku. Inhibitory syntezy kinazy 3p, takie jak chlorek litu promują mielinizację u myszy z uszkodzonych nerwów twarzy. Cholesterol jest niezbędnym składnikiem odżywczym dla osłonek mielinowych.

Dysmielinizacja

Dysmielinizacja oznacza wadliwą strukturę i funkcję osłonek mielinowych; w przeciwieństwie do demielinizacji, nie wywołuje zmian. Takie wadliwe osłony często wynikają z mutacji genetycznych mających wpływ na biosyntezę i tworzenie mieliny. Mysz Shiverer reprezentuje jeden model zwierzęcy dysmielinizacji. Choroby ludzkie, w które zaangażowana jest dysmielinizacja, to m.in. leukodystrofie (choroba pelizaeusa-merzbachera, choroba Canavan, fenyloketonuria) i schizofrenia.